Síndrome de Moebius

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El síndrome de Moebius consiste en la parálisis congénita, bilateral, de los nervios craneales VII (facial) y VI (oculomotor externo o abducens).

El síndrome de Moebius consiste en la parálisis congénita, bilateral, de los nervios craneales VII (facial) y VI (oculomotor externo o abducens). Con frecuencia asocia parálisis en otros nervios craneales siendo los más frecuentemente afectados el hipogloso (XII), vago (X), acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX).

También pueden presentarse asociadas al s. Moebius malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos, anomalía de Poland y defectos de reducción de extremidades tipo amputación (transverso-terminal). Aunque el Moebius típico se presenta con parálisis facial bilateral, la afectación unilateral no lo descarta ya que hay descritos casos con parálisis facial congénita unilateral, asociada a parálisis de oculomotor externo y de otros nervios craneales,
así como a malformaciones músculoesqueléticas típicas del Moebius.

Algunos autores, a los casos con afectación de múltiples nervios craneales y que cursan con grave afectación de las funciones del tronco cerebral, los diferencian del Moebius típico dándole la denominación de Moebius “plus” o Moebius “expandido”.

Desde el punto de vista dismorfológico no es realmente un síndrome sino una secuencia ya que se trataría de un
patrón de malformaciones múltiples definido por una anomalía única, común, que en este caso sería la agenesia ó destrucción de los núcleos de los nervios craneales en el tronco cerebral.

El aspecto peculiar de la cara, con el puente nasal largo y cuadrado, la cara de “máscara”, los labios entreabiertos, etc. serían consecuencia de la atrofia muscular de origen neurogénico de los músculos faciales.

Hay cuatro categorías reconocidas del síndrome de Moebius:

Grupo I, caracterizado por núcleos de tallo cerebral pequeños o ausentes que controlan los nervios craneales;
Grupo II, caracterizado por pérdida y degeneración de neuronas en el nervio periférico facial;
Grupo III, caracterizado por pérdida y degeneración de neuronas y otras células cerebrales, áreas microscópicas de daño y tejido endurecido en los núcleos del tallo cerebral, y
Grupo IV, caracterizado por síntomas musculares a pesar de la falta de lesiones en el nervio craneal.

No hay un curso específico de tratamiento para el síndrome de Moebius. El tratamiento es de apoyo y de acuerdo con los síntomas. Los bebés pueden requerir tubos de alimentación o botellas especiales para mantener una nutrición suficiente. La cirugía puede corregir los ojos cruzados y mejorar las deformidades de las extremidades y las mandíbulas. La terapia física y del habla a menudo mejora las habilidades motrices y la coordinación, y conduce a un mejor control de las habilidades para hablar y comer. La cirugía plástica reconstructiva puede ser beneficiosa en algunas personas. Se han realizado transferencias de nervios y músculos a las esquinas de la boca para proporcionar una capacidad limitada para sonreír.

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