Autor: Dr. Ricardo Kotliroff
Definición
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), también llamada Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es una enfermedad neurodegenerativa poco común que afecta a las células del cerebro.
Causas y factores de riesgo de la parálisis supranuclear progresiva
Se calcula que entre 3 y 6 de cada 100.000 personas en todo el mundo padecen PSP, y las personas mayores y de mediana edad tienen un mayor riesgo de desarrollarla. Sesenta años es la edad común en la que aparece la PSP, aunque algunos pacientes pueden experimentar síntomas iniciales a partir de los 40. Normalmente, los hombres suelen verse afectados por la PSP más que las mujeres.
La PSP está causada por el deterioro celular por encima de los grupos de células nerviosas (neuronas y células gliales, denominadas núcleos) en el cerebro medio y el tronco encefálico, que es responsable de controlar el movimiento del cuerpo, y el lóbulo frontal, que controla el pensamiento. El daño que se produce por encima de los grupos de células nerviosas recibe el nombre de supranuclear y, como la enfermedad provoca debilidad en ciertas partes del cuerpo, se la denomina parálisis.
Se ha observado que los pacientes con PSP tienen cantidades anormales de la proteína tau en el interior de las células cerebales deterioradas. Estos cúmulos de proteínas tau interfieren con la capacidad de las estructuras microtubulares de enviar información (a través de los axones de las células nerviosas a otras células nerviosas del cerebro), además de causar muerte celular. Una teoría sugiere que los cúmulos anormales de proteínas tau pueden estimular a las células conectadas para que produzcan cúmulos de proteínas tau. Los cúmulos de tau también se han hallado en otras enfermedades neurodegenerativas, incluyendo la enfermedad de Alzheimer.
Se han observado casos raros (menos del 1%) de PSP en ciertas familias. Además, se han encontrado mutaciones raras en el gen MAPT, que es responsable de sintetizar la proteína tau, en algunos pacientes con PSP.
Síntomas de la parálisis supranuclear progresiva
Como su propio nombre indica, los síntomas de la enfermedad pueden empeorar con el tiempo. Los síntomas físicos de la PSP incluyen:
- Problemas oculares, incluyendo: movimiento anormal de los ojos, como parpadeos, lagrimeo prolongado, dificultad para abrir los ojos, sensación de quemazón y sensibilidad a la luz
- Habla anormal, incluyendo: sonidos incorrectos (apraxia), que puede aparecer al principio de la enfermedad, y mala pronunciación
- Dificultad para tragar
- Rigidez de los músculos faciales, causando un aspecto asustado o sorprendido en el rostro
- Trastornos del sueño
- Problemas de equilibrio
- Temblores en las piernas, pies o manos
- Dificultad para caminar
Los síntomas emocionales, conductuales y cognitivos de la PSP incluyen:
- Cambios de personalidad, como más irritabilidad
- Menor interés en las actividades placenteras
- Comportamiento impulsivo, incluyendo llorar o reír en ausencia de motivo aparente
- Depresión y/o ansiedad
- Dificultades cognitivas en la memoria, el razonamiento, la resolución de problemas y la toma de decisiones.
- Demencia progresiva generalmente leve.
Complicaciones
Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva pueden acabar gravemente incapacitados en un plazo de 3 a 5 años tras el inicio de los síntomas. La causa más común de muerte es la neumonía. Con una buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, es posible que las personas con PSP vivan al menos una década desde la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad.
Aunque la propia enfermedad en sí misma no es mortal, algunas de sus complicaciones son peligrosas e incluso pueden causar la muerte.
Las complicaciones de los síntomas de la PSP incluyen:
- El movimiento anormal de los ojos y la incapacidad de dirigir los ojos correctamente pueden afectar a la visión. Algunos pacientes tienen problemas para mirar hacia abajo, o tienen visión borrosa o doble. Los problemas con el enfoque visual pueden hacer que se caiga la comida. Además, debido a la aparición de un mal contacto visual con los demás, los pacientes de PSP pueden parecer desinteresados durante las conversaciones. Lo más serio es que los problemas de visión pueden causar lesiones.
- La dificultad para tragar puede provocar riesgo de asfixia o aspiración (es decir, inhalación) de la comida o los líquidos en las vías respiratorias. La neumonía puede aparecer como consecuencia de la aspiración de comida o líquido. Aquí hay que destacar que la neumonía es la causa más común de muerte en los pacientes con PSP. Para evitar la asfixia, los médicos pueden sugerir la implantación quirúrgica de una sonda de alimentación.
- Algunos pacientes pueden experimentar rigidez y movimientos torpes. Los problemas serios y permanentes con el equilibrio pueden interferir con la capacidad de caminar, aumentando el riesgo de caída. Al principio de la enfermedad, algunos pacientes experimentan una tendencia a caerse hacia atrás. Caerse puede causar lesiones en la cabeza o fracturas en otras partes del cuerpo.
- Las conductas compulsivas, incluyendo no esperar ayuda para moverse, pueden provocar caídas.
Diagnóstico
El diagnóstico correcto por parte de un neurólogo o especialista en trastornos del movimiento es importante porque a veces los médicos pueden confundir los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva con los de la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer u otras formas de demencia.
El diagnóstico puede incluir la revisión del historial médico, exámenes físicos, exámenes neurológicos y pruebas radiológicas como la resonancia magnética (MRI) o la tomografía por emisión de positrones (PET) para averiguar si la reducción de la parte superior del tronco encefálico (un signo de la PSP) ha tenido lugar; para identificar otras anormalidades en el cerebro; para medir la actividad cerebral en las áreas donde se sabe que ha ocurrido la degeneración; y para excluir otras enfermedades, como la apoplejía.
Tipos de parálisis supranuclear progresiva
Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva pueden ser clasificados en dos grupos: PSP Parkinsoniana y PSP de Richardson. Las personas con PSP Parkinsoniana pueden responder temporalmente a la medicación Levodopa antes de que su enfermedad evolucione hacia las características del grupo de PSP de Richardson, el tipo clásico de PSP.
Tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva
El tratamiento convencional puede incluir ciertos medicamentos, gafas con lentes bifocales o de prisma para mejorar los problemas al mirar hacia abajo, evaluaciones de la capacidad de hablar y tragar, ayudas para andar (como bastones, andadores o sillas de ruedas), fisioterapia y terapia ocupacional, y sondas de alimentación (gastrostomía, implantación quirúrgica de un tubo a través de la piel del abdomen que entra en el intestino) para los pacientes con dificultad para tragar y/o riesgo de asfixia.
Actualmente, no hay una “cura” conocida para la parálisis supranuclear progresiva. Por lo tanto, el tratamiento convencional se limita al manejo de los signos y síntomas, así como a la mejora del confort del paciente. Sin embargo, el tratamiento convencional de los médicos permite que la supervivencia de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva sea de al menos 10 años tras la aparición inicial de los síntomas.
Los medicamentos convencionales incluyen:
- Gotas para mantener los ojos húmedos.
- Inyecciones de dosis bajas de toxina botulínica tipo A (Botox) en los músculos que rodean a los ojos para bloquear las señales químicas que provocan la contracción de los músculos, reduciendo así los espasmos de los párpados.
- Medicamentos para la enfermedad de Parkinson para aumentar las concentraciones de dopamina, una sustancia química del cerebro que está implicada en el movimiento controlado de los músculos lisos. Por ejemplo, la Levodopa puede reducir los temblores. Sin embargo, los efectos de estos medicamentos sólo duran de 2 a 3 años.
- Los medicamentos antidepresivos pueden aliviar el dolor, reducir el el babeo y mejorar el estado de ánimo.
- Medicamentos para ayudar a dormir.
La terapia alternativa para la PSP incluye la homeopatía, que busca tratar al paciente, en lugar de sólo la enfermedad. La homeopatía es un método eficaz para curar enfermedades crónicas y agudas, tal y como confirman millones de pacientes en todo el mundo y miles de médicos homeópatas.
Nuestro método terapéutico registrado se basa en la creencia de que todos los humanos poseen determinadas fuentes de energía fundamentales en su núcleo, y que el equilibrio de la energía de una persona está directamente vinculado a su estado de salud y bienestar. Cuando se perturban esas fuentes de energía, ya sea por fuerzas internas o externas, se produce la enfermedad.
Nuestros tratamientos homeopáticos persiguen neutralizar esas alteraciones y restablecer el equilibrio de energía óptima y natural de la persona.
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Desde nuestra fundación en 1980, Premilife ha dedicado décadas a ayudar a pacientes en todo el mundo a experimentar una mejora gradual de la parálisis supranuclear progresiva a través de la homeopatía. Lee nuestras historias de éxito. Nuestros tratamientos homeopáticos están fabricados bajo estrictas directrices de calidad para el cuidado de la salud de organismos de salud mundiales.
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buenas tardes vivo en venezuela mi papa sufre desde hace 6 anos una psp la cual avanzado mucho ya esta en cama ya depende de los de mas para movilizarse y ya poco se le entiende lo que habla hay algun tratamiento para ayudarlo
Estimado Fadua Jacobo
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Hola , soy de Galicia (España) , a mi abuela le acaban de diagnosticar PSP , me gustaría saber si hay algún tratamiento alternativo que palie los síntomas, y si en España hay alguna asociación que ayude en este tema. Muchas gracias de antemano.
Estimada Lúa Fernández Alfaya
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Buenas noches, a mi madre se la han detectado hace unos días. Le han recetado levadopa, aun es pronto para ver resultados. Nos preocupa mucho su equilibrio para caminar y la forma de comer y, sobretodo, tragar.
Cómo esta tu abuela y de qué forms le está afectando ya la enfermedad?
Un saludo de Carlos desde Málaga y mucha fuerza y ánimo
Estimado Carlos Gallardo
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Hola, mi papa tiene PSP desde el 2013, se cae mucho, se la entiende muy poco al hablar, y cada vez esta peor. Actualmente toma virosol y tambien unas gotas homeopaticas. Pero nos gustaria ver si podemos encontrar algo mas.
Hola Elisa
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Hola buenss tardes a mi esposo le pronosticaron psp necesito saber sobre el producto antiverisan que estuve leyendo si retraza la enfermedad necesito que me informen como seria tratamiento
Hola Mondo Eduardo
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Mi padre sufre de PSP, la enfermedad está en un estado avanzado, hay algún tratamiento que se pueda hacer
Hola Julian Barrera
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Hola, soy se Ciudad de México, mi padre tiene PSP muy avanzado. Ya no camina, habla poco, tiembla y cada día está peor. Ojalá que nos pudieran ayudar. Gracias.
Hola Halim Aziz
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Buen día, una familiar de 65 años le han diagnosticado PSP.
Cómo puedo conseguir el tratamiento para mejorar su calidad de vida?
Qué me recomiendan?
Hola Antonio Gil
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Hola, a mi padre le diagnosticaron PSP , la semana pasada lo llevaron al hospital con fiebre y dolor en las piernas la medica le aplico tramadol y desde ese dia mi padre empero notablemente , los efectos de este medicamento le pudieron ocasionar el aceleramiento de la enfermedad.
Que costo tiene el medicamento que ustedes ofrecen???
Hola DORA JUDITH BUSTOS BRASBI
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Hola, mi papá de 77 años, tiene los síntomas de PSP, aunque su diagnóstico médico es un tipo de Parkinson. Considero que en este momento la enfermedad está muy avanzada, su deterioro físico es bastante notable, no puede caminar, hablar, ni comer. Los músculos no le responden, el manejo en casa es muy difícil. Que posibilidad hay para experimentar con el tratamiento homeopático, durante solo 1 mes, sin que ello implique un costo muy elevado? Gracias
Hola Carolina Guerrero,
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